1/20000几率!心肺脾胃肝都长反了,武汉专家为“镜面”宝宝顺利补心

图为医生查看星星恢复情况。通讯员张祖国 摄

长江日报融媒体4月11日讯(记者王春岚 通讯员高琛琛)小婴儿的心脏、肝脏、脾脏、胃、左右肺、支气管等器官位置,均和正常人相反,犹如镜像。“溜到”右侧的心脏,还患有室间隔缺损。最近在武汉儿童医院,心胸外科专家通过特别设计,为这个“镜面人”宝宝顺利“补心”。

宝宝小名叫星星(化名),来自黄冈。妈妈李女士怀孕时做大排畸检查,就得知宝宝心脏和其他脏器位置“长反”了,可能是“镜面人”,而且心脏有轻微畸形。在医生的建议下,她留下了这个孩子。

2018年5月,星星出生了,当时体重才3斤,很是瘦弱。按照医生的交代,养到3个月大时,李女士带着宝宝来到武汉儿童医院心胸外科。经过全面检查,星星被确诊为镜像右位心,合并室间隔缺损。心胸外科皮名安主任告诉李女士,所谓镜像右位心,是先天性因素导致,主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位,与正常相反,心脏的主体位于右侧胸腔内,另伴有其他脏器的位置亦与正常相反,恰如正常位置在镜中的映像。

皮名安介绍,一般来说,单纯的镜像右位心不引起明显的疾病病理生理变化,一般不需治疗。但星星的情况比较特殊,因为合并了先天性心脏病,这就需进行手术治疗了。考虑到星星才3个月,而且目前没有明显的心功能不全和肺动脉高压征象,认为目前可暂不手术治疗。建议李女士把宝宝带回家精心喂养,等孩子6个月至1岁左右再考虑手术。但是,如果孩子出现喂养困难、体重增长缓慢、反复肺炎等心功能不全或肺动脉高压情况,可考虑尽早手术治疗。

上个月底,10个月大的星星,体重长到了6.5公斤,但比起同龄婴儿还是明显落后,李女士带着她再次来到武汉儿童医院心胸外科。皮名安检查后告诉李女士,孩子虽然没有反复肺炎出现,但出现了喂养困难,体重增长缓慢的表现,建议手术治疗室间隔缺损。

考虑到星星心脏位于右侧胸腔,而且肝脏、脾脏、胃、左右肺、支气管等器官位置均同正常人相反,这场手术经过了特别的设计。传统手术中,主刀医生通常是站在患儿的右侧,这个孩子主刀医生是站在左侧的。另外,孩子心脏为镜像右位心,心脏大血管位置也发生了改变,术中操作需要“别着手”操作,增加了操作难度。此外,因为宝宝心脏反位,室间隔缺损暴露和正常孩子比,也困难许多。

4月1日,星星顺利完成了“室间隔缺损组织补片修补”,术后当天顺利脱离呼吸机支持,11日是手术后第10天,星星体重长到了7公斤,顺利痊愈出院。

皮名安介绍,“镜面人”的这种内脏反位是一种少见的先天性异常,在新生儿中发生的比例约为1/20000。

为什么会出现“镜面人”,现在医学上还没有一个十分精准的研究,主要是认为,在父母体内基因的一个位点出现了突变,而只有夫妻两人的基因同时遗传给孩子,孩子才会是“镜面人”。所以,这种突变是隐性遗传,遗传几率是很低的。

星星虽然内脏错位,但只是位置发生变化,相互间的关系并未改变,循环、呼吸、消化功能都发育正常,因此手术后,生理功能与正常宝宝一样,对健康和生活都没有太大影响。

【编辑:金鑫】

(作者:王春岚)

评论一下
评论 0人参与,0条评论
还没有评论,快来抢沙发吧!
最热评论
最新评论
已有0人参与,点击查看更多精彩评论